临床与实验皮肤病学研究杂志
开放获取

抽象的

1 型神经纤维瘤病的皮肤弹性：流变学和组织学分析

纳比拉·阿苏尔、卡米尔·厄齐尔、罗曼·博斯克、米凯尔·希维林、穆斯塔法·齐迪和洛朗·兰蒂里

1 型神经纤维瘤病 (NF1) 也称为冯·雷克林豪森氏病，是一种常染色体显性遗传疾病，其特征是称为神经纤维瘤的良性肿瘤。这是一种严重的疾病，经常被忽视。事实上，患有 1 型神经纤维瘤病的人的预期寿命较低，因为他们中的一些人会患上恶性肿瘤，而且对许多人来说，他们的生活质量会下降。

在没有药物治疗的情况下，目前只能进行手术。然而，神经纤维瘤手术的问题是它可能会大量出血，并且神经纤维瘤皮肤弹性似乎在几年后会复发。

本研究的目的是评估 NF1 皮肤的结构变化。首先，对病理样本和对照样本进行机械测试，确定了牵引中的弹性参数；然后，对健康和病理皮肤样本进行比较组织学研究。

对二十一个样品进行单轴牵引分析以获得刚度系数。力学结果表明，神经纤维瘤皮肤的弹性至少比健康皮肤低四倍。皮肤样本的组织学显示，与健康样本相比，病理样本的细胞结构减少。此外，NF1皮肤弹性蛋白率比健康人低一倍。

这项工作是了解皮肤 NF1 结构的一部分。尽管是初步的，但这项研究能够评估流变参数并将其与皮肤微成分的变化相关联。